La evidencia científica actual parece confirmar que la enfermedad llegó a los bóvidos a través de los piensos que comían, pues en la elaboración de éstos se utilizaban restos de otros animales; al parecer, restos de ovejas, de cabras (en el Reino Unido estos animales tenían una alta incidencia de una enfermedad muy parecida: el "scrapie", pero que nunca antes había infectado a otras clases de animales), y también de otras vacas. Así se piensa que las vacas enferman y que algunas personas que se alimentan de ellas pueden llegan a desarrollar, al cabo de un largo periodo de tiempo, esta variante de la rara enfermedad que antes citamos.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta a personas mayores en el 80% de los casos, entre 50-75 años. Suele ser esporádica, pero en un 10-15% casos se hereda y en un pequeño porcentaje puede contraerse por material contaminado. La nueva variante aparecida (Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) parece afectar a personas más jóvenes (29 años). En octubre de 1999, los casos diagnosticados en el Reino Unido eran ya 20. Actualmente la Organización Mundial de la Salud ha contabilizado unos 70 casos en Gran Bretaña, 2 casos en Francia y 1 en Irlanda, cifra que podría ir en aumento.
En el Reino Unido se ha dicho que también podría transmitirse a través de la sangre y sus derivados, obtenidos de personas que hayan ingerido "priones", y por ello se ha comenzado a prohibir el uso de sangre de donantes ingleses para la industria farmacéutica.
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